Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy gyulladása, amelyet az immunrendszer támad meg. Gyakran más autoimmun betegségekkel társul, és elsősorban krónikus. Két típus különböztethető meg, mindkettő jól reagál a kortikoszteroidokra. A 2. típussal ellentétben az 1. típus hajlamos ismét fellángolni. 1) Deshpande V és mtsai. Autoimmun pancreatitis: szisztémás immunkomplex által közvetített betegség. At J Surg ... Folytassa az olvasást 2) Dig Dis Sci. 2017; 62 (7): 1762-1769. doi: 10.1007/s10620-017-4541-y

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást gyakran rövidítik AIP-nek. Meg kell jegyezni, hogy az AIP-t az akut intermittáló porphyria rövidítéseként is használják.

A legfontosabb érthető dolgok

Röviden
Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás egy ritka hasnyálmirigy-gyulladás, amelyet a szervezet saját immunrendszerének támadása idéz elő és tart fenn. Előfordulhat más autoimmun betegségekkel és heges betegségekkel együtt, és krónikus. Kétféle típus létezik. Az 1. típus nagyobb valószínűséggel érinti a felnőtteket, a 2. típus a gyermekeket és serdülőket.

Diagnózis: A betegség akkor kerül a figyelem középpontjába, ha a hasnyálmirigy-gyulladás szokásos okai nem állnak fenn, és ha más immunbetegségekkel függ össze. A következő vizsgálatok segíthetnek tisztázni: Ultrahangvizsgálat (a szerv megvastagodása), elektroforézis (széles alapú gamma-globulin csúcs), immunglobulinok (az IgG4 az 1. típusban nőtt, a 2. típusban nem). Kétség esetén a szövetminta (hasnyálmirigy-lyukadás) vizsgálata mikroszkóp alatt megerősítheti a diagnózist. Világosan meg kell különböztetni a hasnyálmirigy-gyulladás egyéb formáitól, mert a terápia típusa ettől függ.

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!

Járványtan

A férfiak körülbelül olyan gyakran érintettek, mint a nők; a megjelenés átlagos életkora 50 és 60 év között van.

Megjelenése

Autoimmun genezisről a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás körülbelül 2% -ában beszélhetünk. Az 1. típusú AIP-vel más autoimmun betegségek (máj, pajzsmirigy, vese stb.) Is társulhatnak. Hajlamos a fibrózis kialakulása, amely más érintett szervekben is megnyilvánul. Ezeket a betegségeket IgG4-asszociált betegségekként csoportosítják: z. B. szklerotizáló cholangitis, sialadenitis (Miculicz-szindróma), Sjogren-szindróma és retoperitonealis fibrózis (Ormond-kór). Feltételezzük, hogy az 1-es típusú AIP szintén hasnyálmirigy-megnyilvánulása ennek a szisztémás immunkomplex által közvetített fibrozáló szisztémás betegségnek, amelyet az IgG4 közvetít. 3) Am J Surg Pathol. 2006. december; 30 (12): 1537-45 4) J Gastroenterol. 2006. július; 41 (7): 613-25

Típusok

Az autoimmun pancreatitisnek két típusa van.

Az elterjedtebb lymphoplasmacelluláris 1-es típusú (lásd itt) mellett van egy ritkább granulocita 2-es típus is. 5) J gasztroenterol. 2006. július; 41 (7): 613-25

  • 1. típus: "limfoplazmatikus szklerotizáló pancreatitis" (autoimmun pancreatitis, AIP); Tipikusak a megnövekedett IgG4 szint és a hasnyálmirigy infiltrációja IgG4-pozitív plazmasejtekkel. A visszaesés gyakran jó terápiás válasz után következik be. Az 1. típus elsősorban a felnőtt férfiakat érinti, és szklerotizáló (heges) hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezet, amely gyakran tumorszerű szervi megnagyobbodással jár. Jól reagál a kortizon-kiegészítőkre. Ehhez a típushoz lásd itt is.
  • 2. típus: "idiopátiás csatornacentrikus krónikus hasnyálmirigy-gyulladás" (IDCP); ritkább; A szövettani képben tipikus a hasnyálmirigy-csatornák fokális granulocita gyulladása, hámhibákkal és a vízelvezetési rendellenességek következtében kialakuló szegmentális megnagyobbodásokkal. A 2. típus általában serdülőket és gyermekeket érint. Van összefüggés egy krónikus gyulladásos bélbetegséggel.

Az 1. és 2. típus megkülönböztetéséhez lásd itt.

Diagnózis

A következő kritériumok vezetnek a diagnózishoz:

  • akut hasnyálmirigy-gyulladás nyilvánvaló ok nélkül,
  • Kapcsolat más autoimmun jelenségekkel (ízületi érzetek, autoimmun hepatitis, pajzsmirigy-gyulladás stb.),
  • megnövekedett széles alapú gamma-globulin csúcs az elektroforézisben,
  • Szérum IgG4 szint: 1. típusban emelkedett, 2. típusban nem emelkedett,
  • A szerv szonográfiailag "kolbász alakú" megvastagodása homogén, viszonylag hipoechoikus parenchymával, szükség esetén más képalkotó módszerekkel (CT, PET, NMR),

autoimmun
Autoimmun pancreatitis „kolbász alakú” szerkezettel a szonográfiai képen. A belső szerkezet homogén és májszerű. Volt autoimmun májgyulladás (autoimmun hepatitis) is.
  • esetleg hasnyálmirigy-daganat kizárása,
  • ha kétségei vannak, tesztelje meg a hasnyálmirigy szövetének szúrását: szövettanilag az 1-es típusú lymphoplasmacelluláris infiltrációban fibrózisra való hajlam, IgG4-pozitív plazmasejt-infiltráció 6) Mod Pathol. 2007 január; 20 (1): 23-8, 2-es típusú granulocita gyulladásban és a hámsejtek hibáiban a csatornákban.
  • Szénsav-anhidráz II és laktoferrin elleni antitestek. 7) J gasztroenterol. 2007. január; 42 Suppl 17: 66-71
  • mindkét típusú jó válasz a glükokortikoidokra.

    • A diagnózis magában foglalja a hasnyálmirigy-gyulladás társulását más IgG4-hez kapcsolódó betegségekkel, például IgG4-hez kapcsolódó cholangitis vagy Mikulicz-szindróma (lásd itt).

    Differenciáldiagnózisok

    • az akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás egyéb formái
    • Ha a disztális közös epeutat a hasnyálmirigy fejének duzzanata megduzzasztja, a hasnyálmirigy-karcinómát ki kell zárni (pseudotumorous pancreatitis).

    terápia

    Az AIP mindkét típusa általában gyorsan reagál a kortizonkészítményekre. A gyors válasz megerősíti a diagnózist. 8.) Int J Mol Sci. 2019; 21 (1): 257. Megjelent 2019. december 30. doi: 10.3390/ijms21010257 Az 1. típussal szemben - a 2. típussal ellentétben - gyakran előfordulnak visszaesések (fellángolások). Ezért immunmodulátorral történő megelőzés javasolt (pl. Azatioprin, 6-merkaptopurin vagy mikofenolát-mofetil). 9) Gasztroenterológia. 2015. július; 149 (1): 39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Az alacsony dózisú kortikoszteroidokkal végzett hosszú távú terápia remissziót eredményezett a vizsgálatban résztvevők több mint 3/4-ében, AIH-val egy vizsgálatban. 10) Jó. 2017. március; 66 (3): 487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Úgy tűnik, hogy a Rituximab bizonyítja az 1. típusú relapszusok terápiáját és megelőzését is. 11) PLoS One. 2017. szeptember 15.; 12 (9): e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.

    Hivatkozások

    Technikai információ

    • Hasnyálmirigy-gyulladás
      • akut hasnyálmirigy
      • krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
      • Örökletes hasnyálmirigy-gyulladás
      • IgG4-hez kapcsolódó hasnyálmirigy-gyulladás
      • Eozinofil hasnyálmirigy-gyulladás
    • IgG4-hez kapcsolódó betegségek
      • IgG4-hez kapcsolódó kolangitis
    • Autoimmun betegség
    • Autoimmun hepatitis
    • Hasnyálmirigy-gyulladás hírek

    Betegtájékoztatás

    → Folyamatosan tájékoztatunk a hírekről a weboldalunkon, a facebook oldalon!
    → Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!

    Az oldal szerzője Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (lásd a jogi nyilatkozatot).