A fiatal betegek gyakori mélyvénás trombózisának ritka oka

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2019.08301
Publikáció: 2019. november 20
Svájci Med Fórum. 2019; 19 (4748): 786-788

Nima Hosseini-Akhavan a, okl. Orvos; Dr. Ute Wagnetz-szel b; Dr. med. Christoph Schreen a

Társulások keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

Bülach Kórház: Sürgősségi Osztály, Sebészeti Klinika, b Radiológiai Intézet

háttér

Az alsó vena cava (VCI) agenesise egy nagyon ritka veleszületett rendellenesség, amelynek becsült prevalenciája 0,0005–1% az általános populációban, amelyet klinikailag gyakori betegség, a mélyvénás trombózis mutat be [1–2]. Az intrauterin trombózis mellett az elsődleges ok az embrionális dysgenesis [3]. A betegség jellemzői nagyon homogének, és magukban foglalják a mélyvénás trombózis proximális lokalizációját, gyakran fizikai aktivitás után, főleg fiatal felnőtteknél az élet negyedik évtizede előtt.

A VCI agenesisének diagnózisát számítógépes tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRT) lehet megerősíteni. A kollaterális keringés detektálása angiográfia segítségével is elvégezhető.

Érdekes esetünk részeként szeretnénk felhívni a figyelmet erre a ritka differenciáldiagnózisra a fiatal betegeknél. Közös vezető tünete miatt klinikai jelentőségű e betegcsoport számára.

Esetleírás

anamneses

Egy 28 éves beteg 2017. márciusában a sürgősségi rendelőnél egy napig alacsony deréktáji és keresztcsonti hátfájással jelentkezett a jobb és a jobb ágyékban. Ez egy ilyen fájdalom első epizódja. Az anamnézis sem fokozott fizikai megterhelést, sem traumát, sem lázat, fogyást vagy éjszakai izzadást nem mutat. A beteg a mellkasi fájdalmat és a légszomjat normális testtűréssel és mobilitással tagadja. Egyébként egészséges, soha nem műtötték és soha nem került kórházba. Az egyetlen gyógyszer a hormonális fogamzásgátlás a NuvaRing® alkalmazásával.

A családtörténet normális a karcinóma, a véralvadási rendellenességek, az abortuszok, az autoimmun betegségek vagy a szív- és érrendszeri betegségek esetén. A fizikális vizsgálat 100/50 Hgmm, jobb és 105/50 Hgmm határnyomás-hipotenziót mutat normál 70/perc szívritmus mellett, subfebrile hőmérséklet 37,5 ° C, normál oxigéntelítettség SO2 99% a helyiség levegőjében és az eupnea (AF 16/perc) . A szívhangok és a légzési hangok normálisak. A has puha és indolens, tapintható inguinalis sérv, nincs kopogtató fájdalom a gerincen és enyhe nyomásfájdalom az ileo-sacralis ízület felett. Az alsó és felső végtagok normál ereje és érzékenysége (M5), valamint a szimmetrikus izomreflexek. A láb pulzus artéria (A) dorsalis pedis és az artéria tibialis posterior szimmetrikusan jól tapintható volt.

Vizuálisan különbség van a lábak kerületében, amelyet a mérés során objektiválni lehet a felső és az alsó láb 3 cm-es különbségével.

Megállapítások

laboratórium

A laboratóriumi vizsgálat során a hematogram diszkrét neurtrofíliát (82%) és megnövekedett 60 mg/l C-reaktív fehérjét (CRP) mutat. A kreatinin és az elektrolit normális. Az alvadási állapot szignifikánsan megnövekedett,> 10000 ng/ml-nél nagyobb D-dimert, valamint normál INR-értékkel (1,0) megnövekedett 70 mp aktivált parciális thromboplastin-időt (aPTT) mutat.

Duplex

Ha mindkét láb kerületében jelentős különbség van, és pozitív a D-dimer, ultrahangvizsgálatot végeznek a mélyvénás trombózis kizárására. A duplex szonográfia nem képes kimutatni áramlást sem a bilaterális vena ilicában, sem az alsó vena cava-ban. Az Angio-CT-t tehát a diagnózis befejezésére végzik. A terápiás heparinizációt ezen a ponton kezdik meg.

Komputertomográfia

A számítógépes tomográfia az alsó vena cava agnesiáját mutatja be az ágyéki ereken keresztüli kiterjedt megkerülő áramkörökkel (1. ábra). A csípőerek trombózisa a kontraszt hiánya miatt nem értékelhető biztonsággal.

Teljes képernyő 1. ábra: Számítógépes tomográfia kontrasztanyaggal; A.) A jobb oldalon a kitágult azygos véna és a bal oldali hemiazygos véna ábrázolása májszinten (kék nyilak); B.) A kitágult ágyéki vénák jelölése.

Invazív venográfia

Ez megerősíti az alsó vena cava agenesisét és a közös iliac vénák trombózisát is (2. ábra).

Teljes képernyő 2. ábra: A jobb medence tengelyének phlebográfiája, amely a kitágult jobb emelkedő ágyéki vénát mutatja; A.): Vena iliaca commonis dextra, B.) Vena lumbalis ascendens dextra, C.) Bal közös iliac véna.

terápia

A rendelkezésre álló eredmények ismeretében nagy molekulatömegű heparinnal indítunk terápiás antikoagulációt. A fájdalom és a hőmérséklet 38,1 ° C-ra emelkedésével járó terápiás siker hiánya miatt a Kantosspital Winterthur-ban négy nappal a diagnózis után invazív venográfiát végeznek lízissel és trombektómiával.

Ott az intervenciós venográfia kiterjedt biztosítékokkal (2. ábra) és mindkét iliacalis véna teljes trombózisával igazolja a VCI agenesisét. Ezért egy mechanikus thrombectomiát, majd egy frakcionált lokális intravénás lízist összesen 400 000 U urokinázzal két lízingkatéteren keresztül hajtunk végre a közös csípővénákban mindkét oldalon.

Az ezt követő phlebográfia az összes thrombi teljes visszafejlődését mutatja az iliacalis és ileolumbalis vénák tiszta áramlási gyorsulásával, a rekanalizáció jeleként.

tanfolyam

A lízis és a trombektómia utáni napon a beteget terápiás antikoagulációval 30 mg rivaroxabánnal három hétig ambuláns ellátásba bocsátják, majd standard csökkentés 20 mg/nap-ra.

Az első nem invazív angiológiai utóellenőrzés három héttel később, valamint 3, 6 és 12 hónap elteltével teljesen nyitott kismedencei vénás rendszert mutat, mindkét oldalon nincs vénás szelep pusztulásának jele.

A terápiás antikoagulációt 20 mg rivaroxabannal egy évig végezzük, majd megelőző dózisra csökkentjük. A kábítószer-alapú trombózis profilaxist az egész életen át tervezik [3].

vita

Érdekes módon a kis számú publikált esetet mélyvénás trombózis eredményeként diagnosztizálták. Ennek eredményeként a harminc évesnél fiatalabb betegeknél 5% -os nem releváns prevalencia következik be, ami egyértelmű epidemiológiai jelentőséggel bír [1–3, 5]. Ha hiányoznak a klasszikus rizikófaktorok, mint például a dohányzás és a fogamzásgátlók használata, és a korábbi műtétek esetében is van negatív kórelőzmény, ez a kezdeti jelzést adhatja a helyes diagnózisról.

A diagnózis klasszikus ultrahang segítségével hamis negatív lehet, mivel az IVC agenesisét nem lehet detektálni kompresszióval B-módban. A számítógépes tomográfia tehát az arany standard a diagnózis megerősítésében [5] (1. táblázat).

Asztal 1: Képalkotási kritériumok az alsó vena cava agenesisének diagnosztizálására; A számítógépes tomográfia és az angiográfia esetspecifikus összehasonlítása.
Diagnosztikai kritérium		Komputertomográfia	Venográfia
VCI lumen hiánya		x	x
Csatlakozás az Azygos rendszerhez		x
Vénás fedezet:
- Paravertebral	x	x
- Emelkedő ágyéki vénák	x	x
- Azygos-hemiazygos rendszer	x	x
- retroperitoneális	-	-
- Hasfal	-	-
- Portál rendszer	x	x
- Vérzéses vénás plexus	-	-

A páciens kezelése bonyolult a hagyományos mélyvénás trombózishoz képest. Figyelembe kell venni a K-vitamin antagonisták vagy újabb készítmények folyamatos bevitelét, figyelembe véve a kockázati tényezőket [4]. Az elsődlegesen konzervatív terápia ellenére mérlegelni kell a trombektómia vagy a helyi lízis formájában történő beavatkozás szükségességét, ha a tünetek továbbra is fennállnak [5].

A gyakorlat szempontjából a legfontosabb

• A helyes diagnózis elengedhetetlen a betegcsoport helyes azonosítása és a mélyvénás trombózis klasszikus rizikófaktorainak kizárása.

• Előzmények: nincsenek korábbi műveletek, nincs rögzítés vagy egyéb kockázati tényező.

• Gondoljon a terápiára: az antikoaguláció hat hónap elteltével nem áll le teljesen, kompressziós harisnya.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők nem nyilatkoztak semmilyen pénzügyi vagy személyes kapcsolatról e bejegyzés kapcsán.

Levelezési cím

Nima Hosseini-Akhavan,
okl. orvos
Bülach Kórház
Spitalstrasse 24
CH-8180 Bülach
nima.hosseini [at] spitalbuelach.ch

irodalom

1 Lambert M, Marboeuf P, Midulla M, Trillot N, Beregi JP, Mounier-Vehier C et al. Alsó vena cava agenesis és mélyvénás trombózis: 10 beteg és az irodalom áttekintése. Vasc Med. 2010; 15 (6): 451.

2 Obernosterer A, Aschauer M, Schnedl W, Lipp RW. A vena cava alsó rendellenességei csípővénás trombózisban szenvedő betegeknél. Ann Intern Med. 2002; 136 (1): 37.

3 Hamoud S, Nitecky S, Engel A, Goldsher D, Hayek T. Az alsó vena cava hipopláziája azigóta folytatással, visszatérő lábvénás trombózisként. A J Med Sci-nél. 2000; 319 (6): 414-6.

4 Weitz JI, Lensing AWA, Prins MH, Bauersachs R, Beyer-Westendorf J, Bounameaux H és mtsai; EINSTEIN CHOICE nyomozók. Rivaroxaban vagy aszpirin a vénás tromboembólia kiterjesztett kezelésére. N Engl J Med. 2017; 376 (13): 1211-22. A

5 Ruggeri M, Tosetto A, Castaman G, Rodeghiero F. Az alsó vena cava veleszületett hiánya: ritka rizikófaktor az idiopátiás mélyvénás trombózisban. Gerely. 2001; 357 (9254): 441.

Szerzői jogi licenc alatt jelent meg
"Hozzárendelés - nem kereskedelmi - NoDeratives 4.0".
Nincs engedély nélküli kereskedelmi újrafelhasználás.
Lásd: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/