Tüdő-fibrózis

A tüdőfibrózist a tüdőszövet kóros elváltozásai és hegesedés okozza. További információ az okokról, a tünetekről és a terápiáról

  • Mi a tüdőfibrózis?
  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • terápia
  • előrejelzés
  • Konzultációs szakértő

Tüdőfibrózis - röviden ismertetve

Tüdőfibrózis esetén egy krónikus gyulladásos reakció a tüdőszövet kötőszövetének fokozódó átalakulásához vezet. Ennek számos oka lehet, de minden másodikra ​​nem találnak okot, azután idiopátiás tüdőfibrózisról beszélnek. A tüdőszövet kötőszövet általi progresszív átalakítása növekvő légszomjhoz vezet, amely kezdetben csak stressz alatt, később nyugalmi állapotban is jelentkezik. Az érintetteket gyakran gyötrő köhögés is sújtja. A tüdőfibrózist többek között vérvizsgálatok, funkcióvizsgálatok és képalkotó eljárások (röntgensugarak, nagy felbontású számítógépes tomográfia) diagnosztizálják. A tüdőfibrózis nem gyógyítható, de progressziója lelassulhat, különösen, ha korán észlelik. A kiváltó anyagok, például a por elkerülése mellett különféle gyógyszerek is használhatók erre.

Mi a tüdőfibrózis?

A tüdőfibrózisban a működő tüdőszövetet fokozatosan helyettesíti a nem funkcionális kötőszövet (hasonlóan a hegszövethez). A tüdő fibrózisa egyfajta "megnyilvánulás", vagyis a tüdő több kötőszövetből áll. Ennek számos oka lehet, és több mint 100 olyan betegség létezik, amelyek tüdőfibrózishoz vezethetnek. Az esetek felében nem lehet azonosítani az okot, az egyik idiopátiás tüdőfibrózisról beszél.

Ami az összes fibrosában közös, az a tüdő kötőszövetének és az alveolusok falának krónikus gyulladása, amelyek a kötőszövetbe átalakulva hegekké vagy megkeményednek (fibrózis). Van a rosszul irányított sebgyógyulás fogalma.

Mivel a tüdőfibrózis ritka, de súlyos betegség, a gyakoriságára vonatkozó állítások nagyon eltérőek. Idiopátiás tüdőfibrózis esetén 100 000 lakosra 150–250 új esetet feltételeznek a 70 év feletti emberek számára.

tüdő-fibrózis

Háttérinformáció - gázcsere a tüdőben

A légzsákokat (alveolusokat) erek (kapillárisok) borítják. Itt történik a vér és a levegő közötti gázcsere. Egyrészt a létfontosságú oxigén eléri ezeket a pontokat abból a levegőből, amelyet belélegzünk a tüdő ereibe, valamint a vérárammal a szervekbe és szövetekbe. Másrészt a tüdőerekben lévő vér visszaadja az anyagcsereterméket a szén-dioxidot az alveolusokba, hogy ki lehessen lélegezni.

Milyen következményei vannak a megnövekedett kötőszövet-tartalomnak?

A kötőszövet fokozott felhalmozódása az alveolusok és az erek között, az ezt követő cicatricialis átalakítással egyrészt az alveolusok és az erek közötti gyengébb gázcseréhez (diffúziós rendellenesség), másrészt a tüdő korlátozott kiterjedéséhez vezet.

Okok: Hogyan történik a tüdőfibrózis?

Számos különböző tüdőbetegség vezethet tüdőfibrózishoz. Mindannyiukban az a közös, hogy a fibrózis egyfajta "végső szakaszot" alkot, úgyszólván, és a tüdőt korábban különféle okok károsították. Ehhez általában hosszú távú, néha évekig tartó kapcsolatra van szükség az adott betegség kiváltójával.

  • Belélegzett szennyező anyagok

A káros szervetlen porok (például kvarc- vagy azbesztpor) belélegzése károsíthatja a tüdőt. Ezek a pneumoconiosis kialakulását okozzák, és szinte mindig foglalkozási megbetegedés (foglalkozási betegség). A szerves por egyes összetevőinek (pl. Penész) belélegzése tüdőbetegséghez vezethet allergiás embereknél - itt azonban meglévő allergiára és hosszú távú kapcsolatra van szükség. A belélegzett mérgező gázok és gőzök tüdőelváltozásokat is okozhatnak.

  • Egyéb okok

A tüdőfibrózis krónikus fertőzések, bizonyos gyógyszerek (például bleomicin) vagy rákos sugárkezelés után alakulhat ki. A tüdőt bizonyos szisztémás betegségek, például szarkoidózis vagy a reumatikus csoportba tartozó betegségek (rheumatoid arthritis) is érinthetik.

Minden második érintett személynél nincs ok, az egyik idiopátiás tüdőfibrózisról beszél. Eddig ismeretlen okok miatt fokozódik a kötőszövet képződése. A genetikai hajlam, valamint a fa- és fémpor feltételezhetően olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak az idiopátiás tüdőfibrózis kialakulásához. Különböző vírusfertőzésekkel is gyaníthatóan idiopátiás tüdőfibrózist okoznak.

Tünetek: Milyen tüneteket okoz a tüdőfibrózis?

A tüdőfibrózis tipikus tünete a progresszív légszomj. Eleinte csak edzés közben, később nyugalomban is előfordul, mivel az oxigéncsere egyre inkább zavart (lásd a háttérinformációt). Ezenkívül az érintettek gyakran száraz, irritáló köhögéstől szenvednek. Tüdőfibrózis esetén az érintetteknek problémája van a levegő "bejutásával" a tüdőbe a csökkent tüdő rugalmasság miatt, ami azt jelenti, hogy különösen légzéskor vannak problémáik. Ennek eredményeként a légzés gyakran gyors és sekély (liheg). Jellemző a belélegzés hirtelen elállása.

A betegség előrehaladott stádiumában látható változások lehetnek: a bőr vagy az ajkak kékessé válnak (cianózis), az ujjbegyek tágulnak, mint egy dobverő (dobos ujjak), a körmök úgy kidudorodnak, mint az óralapok (karórás üvegszegek). További tünetek a fáradtság vagy a fogyás.

A betegség szövődményei a pulmonális hipertónia, amely megterheli a szívet (cor pulmonale, pulmo = tüdő). A jobb kamrának "pumpálnia" kell a megnövekedett nyomás ellen, ami hosszú távon a jobb kamra tágulásához (dilatációhoz) és szívelégtelenséghez vezet. Az oxigénhiánnyal járó fenyegető légzési elégtelenség a tüdőfibrózis szövődménye.

Diagnózis: Hogyan diagnosztizálják a tüdőfibrózist?

Ha tüdőfibrózis gyanúja merül fel, az orvos először keresi a lehetséges okot. Többek között megkérdezi a beteget korábbi betegségeikről, gyógyszeres kezeléséről és környezeti tényezőkről, amelyek (társ) kiváltó tényezők lehetnek - szerepet játszhatnak például a munkahelyi szennyező anyagok. Ezt fizikális vizsgálat követi, amelynek során a dobverő ujjaira vagy az üvegszegekre figyelnek. A lehallgatás eredménye a tüdő auskultálása során meghatározó lehet. Az úgynevezett pattogó csörgés fontos mutatója a tüdőfibrózis jelenlétének. A nyugalmi légzési sebességet is rögzítik.

  • Laboratóriumi vizsgálatok és tüdőfunkciós tesztek

Bizonyos vérvizsgálatok segítségével az orvos a kötőszöveti betegségeket (kollagenózisokat) is felkutatja. Allergia gyanúja esetén a vérszérum megvizsgálható a lehetséges mikroorganizmusok, például gombák vagy baktériumok szempontjából. A vérgázelemzés során többek között meghatározzák a vér oxigén- és szén-dioxid-tartalmát.

A tüdőfunkciós tesztekben az orvos megméri, hogy a tüdő mennyi levegőt képes felszívni (tüdőmennyiség), és mennyi oxigén jut át ​​az alveolusokból a vérbe egy bizonyos idő alatt (diffúziós kapacitás). A tüdőfibrózis tipikus megállapításai a csökkent tüdőtérfogat és a korlátozott diffúziós kapacitás.

  • Képalkotó eljárások

A röntgen olyan változásokat mutathat, mint a sűrűbb tüdőszövet (megnövekedett rajzok száma) vagy a megemelkedett rekeszizom. A szív méretét is értékelni kell. A diagnózis másik fontos pillére a tüdő nagy felbontású számítógépes tomográfiája. Jellegzetes változásokat mutat a tüdő szerkezetében. Legtöbbször tüdővizsgálatot (bronchoszkópiát) is végeznek. Az orvos némi folyadékot is befecskendezhet a légutakba, és újból visszahúzhatja (hörgő-alveoláris öblítés). Ezt az öblítőfolyadékot vizsgálják az alveolusokban a sejtek eloszlása ​​szempontjából. Így képet kaphat a tüdő változásairól. Ma szövetmintákra csak kivételes esetekben van szükség.

Terápia: Hogyan kezelik a tüdőfibrózist?

Ha a tüdőfibrózis oka megtalálható, akkor azt kezelni kell. Ez magában foglalja a lehetséges kiváltó tényezők (pornak való kitettség) elkerülését és a dohányzásról való lemondást is. Ha kiderül, hogy bakteriális fertőzés okozza, antibiotikum terápiát alkalmaznak.

Idiopátiás tüdőfibrózisban, azaz ha nem lehet okot találni, jelenleg (2019-től kezdődően) olyan gyógyszereket javasolnak, amelyek célja a fibrotikus átalakítás lelassítása (lásd alább).

Orvosi terápia:

- Gyulladáscsökkentő kortizonszerű gyógyszerek (kortikoszteroidok) révén: Ezek gyulladáscsökkentő hatással bírnak, és spray-ként, tablettákként vagy intravénásan (egy kanülön keresztül a vénába) adhatók.

- Az immunrendszert befolyásoló gyógyszerek (immunszuppresszánsok) és különféle gyógyszerek, amelyek állítólag lassítják a tüdőszövet kötőszövetének átalakulását (nintedanib vagy pirfenidon) - ezek idiopátiás tüdőfibrózis esetén ajánlottak.

A legjobb, ha az orvos és a beteg együtt megvitatja, melyik terápiás lehetőség tűnik megfelelőnek az adott esetben, milyen előnyökkel és milyen lehetséges mellékhatásokkal járhat.

Különböző kezelési módszereket fejlesztettek ki és teszteltek az idiopátiás tüdőfibrózis szempontjából az elmúlt években.

Tüdő sport:

A tüdő sportcsoportjai vagy a légzőtorna segítenek javítani a fizikai ellenálló képességet.

Hosszú távú oxigénterápia:

A betegség előrehaladtával az orvos rendszeresen ellenőrzi a tüdő működését és a vérgázokat. Ha nyugalmi állapotban hiányzik a légzés, a hosszú távú oxigénterápia segíthet. Ellenkező esetben a fizikai teljesítmény növelhető azáltal, hogy edzés közben oxigént adunk.

Tüdőtranszplantáció:

Néhány ember számára az utolsó lehetséges kezelési lehetőség a tüdőtranszplantáció vagy a szív- és tüdőtranszplantáció. Bizonyos helyzetekben mesterséges lélegeztetésre is szükség lehet, például áthidaló intézkedésként a transzplantáció előtt.

A betegség előrehaladásának gyorsasága személyenként változik.

Prognózis: A tüdőfibrózis gyógyítható?

A tüdőfibrózis gyógyíthatatlan, mivel a már felépített kötőszövet és heges szövet állandó marad. Ezért kulcsfontosságú a tüdőfibrózis mielőbbi felismerése annak érdekében, hogy gyógyszeres kezeléssel lelassítsák vagy akár megállítsák a betegség további előrehaladását.

A tüdőfibrózis végstádiuma egy úgynevezett méhsejtes tüdő. Mivel ez a szövet teljesen működésképtelen, az egyetlen lehetőség a tüdőtranszplantáció.

Tanácsadó szakértőnk:

Dr. Peter Haidl a II. Pneumonológiai Osztály (általános tüdőgyógyászat és belgyógyászat) főorvosa és a Kloster Grafschaft szakkórház orvosigazgatója.

Dagad:

  • Herold, Belgyógyászat, "Interstitialis tüdőbetegségek (ILD)" és "Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)", 391. o.
  • A tudományos tudományos társaságok munkacsoportja Németországban (AWMF), "S2k Guideline Idiopathic Tung Fibrosis - Update on Drug Therapy 2017". Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (hozzáférés: 2020. január 15.)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "S2k irányelvek az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálására és kezelésére". Online: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (megtekintve 2020. január 22.)

Fontos jegyzet: Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket