Elsődleges biliaris cirrhosis

Alatt primer biliaris cirrhosis ritka krónikus májbetegségként értjük. Manapság hívják Elsődleges biliaris cholangitis ismert.

Tartalomjegyzék

Mi az elsődleges biliaris cirrhosis?

Elsődleges biliaris cirrhosis a ritka májbetegség korábbi neve. Mivel az "elsődleges biliaris cirrhosis" kifejezést félrevezetőnek tekintették, a betegséget átnevezték Elsődleges biliaris cholangitis (PBC). A betegség gyakran diagnosztizálható, mielőtt a májcirrhosis kialakulna.

A modern vizsgálati és terápiás eljárások miatt az összes beteg körülbelül 66 százalékánál már nem alakul ki cirrhosis. Ezenkívül az érintetteket gyakran nyugtalanítja a „cirrhosis” kifejezés. 2014-ben és 2015-ben az európai és amerikai orvosi szövetségek úgy döntöttek, hogy az új „primer biliaris cholangitis” kifejezést a májbetegséghez igazítják.

A WHO (Egészségügyi Világszervezet) most is felülvizsgálja az átnevezést. Az elsődleges biliaris cirrhosis vagy az elsődleges biliaris cholangitis elsősorban a nőket érinti. Az összes beteg körülbelül 90 százaléka nő. A betegség elsősorban a kis epeutakat érinti, majd átterjed az egész májszövetre, ami viszont hegesedéshez vezethet.

A májcirrhosis azonban a betegség végéig nem jelentkezik. A primer biliaris cirrhosis pontos világmérete nem világos. Németországban becslések szerint 4000 és 12 000 német állampolgár szenved májbetegségben, amely főként a 40 és 60 év közötti középkorban nyilvánul meg.

okoz

Autoantitestek képződnek, amelyek a piruvát-dehidrogenáz komplex E2 alegysége ellen irányulnak. Ez a dihidrolipoil-transzacetiláz enzim. Mindazonáltal továbbra is vitatott, hogy más tényezők is felelősek-e az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulásáért.

Genetikai és hormonális hatások kerülnek megvitatásra. Ugyanez vonatkozik a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzésekre, bizonyos gyógyszerek használatára vagy környezeti tényezőkre. Az sem világos, hogy a primer biliaris cirrhosis milyen hatással van a terhes nőkre.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az orvosok az elsődleges biliaris cirrhosist négy különböző szakaszra osztják. Az I. szakaszban az epevezeték elpusztul, míg a II. Szakaszban az epevezetékek szaporodnak. Ez az ál epeutak kialakulásához vezet. A III. Szakasz az, amikor nekrózissal járó portálmezők fibrózisa van, és az epevezetékek egyre inkább eltűnnek.

A negyedik és egyben utolsó szakaszban a májcirrhosis végre megjelenik, és a szerv zöldes színt kap. Az elsődleges biliaris cirrhosis tünetei fokozatosan kezdődnek. A betegek körülbelül 70-90 százaléka fáradtnak és kimerültnek érzi magát. A viszketés, a pajzsmirigy olyan betegsége, mint Hashimoto pajzsmirigygyulladása, száraz nyálkahártya, ízületi problémák és a reumához hasonló tünetek nem ritkák.

Az összes beteg körülbelül 20 százaléka szenved zsírlerakódástól a szem belső sarkában. Egyéb lehetséges panasz lehet a zsíros széklet és a vitaminok hiánya. A húgyúti fertőzések női betegekben sem ritkák. Az elsődleges epeúti cirrhosis késői szakaszában tipikus cirrhosis szövődmények fordulnak elő, például nyelőcső-varikumok, fundusos varicusok, ascites (vízi has), májrák és agyi diszfunkció.

A betegség diagnózisa és lefolyása

Primer biliaris cirrózis gyanúja esetén orvosi laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Az antimitochondriális antitestek (AMA) a vérben az összes PBC-beteg több mint 90% -ában megtalálhatók. Ez a megállapítás önmagában tekinthető a primer biliaris cirrhosis jelenlétének bizonyítékának.

Továbbá az általános laboratóriumi értékek is meghaladják a normál értékeket, és az epeutak gyulladását vagy torlódását jelzik. Ha a laboratóriumi vizsgálatok nem szolgáltatnak pontos bizonyítékokat, májbiopsziát végeznek. A diagnózist a májszövet eltávolításával lehet megerősíteni.

Ezenkívül fontos megkülönböztetni a primer biliaris cirrhosist az egyéb autoimmun betegségektől. Az előző években a PBC-betegek átlagos várható élettartama körülbelül tizenkét év volt. Ebben az időszakban azonban a betegséget általában csak a végső szakaszában fedezték fel.

Alapvetően a PBC lefutása egyénenként nagyon eltérőnek bizonyul. Enyhe betegség lefolyása esetén általában csak kisebb változások vannak, más esetekben a betegség gyorsabb lefolyására lehet számítani. Három PBC-s beteg közül kettőnél azonban már nem mutatkozik életveszélyes májcirrhosis.

Bonyodalmak

Ez a betegség a máj cirrózisához és végső soron a máj pusztulásához is vezet. Az érintettek viszketésben és sárgaságban szenvednek. A nyálkahártya kiszárad, és az ízületek kényelmetlenséget szenvednek, így a betegek mozgáskorlátozásai is vannak. Kezelés nélkül kellemetlen mellékhatásokat, például zsíros székletet és húgyúti betegségeket részesítenek előnyben.

A legrosszabb esetben májrák is előfordul, amely általában a szerv átültetését igényli. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb az esélye a teljes gyógyulásnak. Súlyos esetekben a betegeknek májtranszplantációra kell támaszkodniuk a túlélés érdekében. A betegséget gyógyszerek segítségével kezelik.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A viszketés és a bőrelváltozások primer biliaris cirrhosisra utalnak, ezeket a lehető leghamarabb tisztáznia kell háziorvosának vagy bőrgyógyászának. A betegség további lefolyása során olyan tünetek jelentkezhetnek, mint fáradtság, ízületi problémák vagy sárgaság, amelyet orvosnak is tisztáznia kell. Ha máj- vagy lépproblémái vannak, a legjobb, ha közvetlenül orvoshoz fordul. Ha májcirrózis van, sürgősségi orvost kell hívni. A primer biliaris cirrhosis az esetek 90 százalékában fordul elő nőknél.

Általában 40–60 éves kor között válik észrevehetővé. Amennyiben ezek a kockázati tényezők fennállnak, és az említett tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Akkor a legjobb, ha felkeresi a háziorvosát vagy a belgyógyász szakorvosát. A tünetektől függően a májbetegségek szakemberei, valamint a gasztroenterológusok és a bőrgyógyászok is konzultálhatnak. A tényleges kezelés szakrendelésen történik. A gyermekeket fel kell mutatni a gyermekorvosnak, ha az említett tünetek és tünetek jelentkeznek.

Kezelés és terápia

Az elsődleges biliaris cirrhosist ursodeoxycholic savval (UDC) kezelik. A beteg ezt egész életében tabletta formájában szedi. A PBC korai szakaszában ez a gyógyszer lelassíthatja vagy leállíthatja a betegséget.

A korábban beadott immunszuppresszánsok előnye ellentmondásos. Ennek azonban általában csak akkor van értelme, ha van további autoimmun hepatitis. Ha a kezelés ellenére májcirrózis alakul ki, májtranszplantációra lehet szükség. Ezzel az átfogó eljárással a PBC az esetek 75 százalékában gyógyítható.

A gyógyszerét itt találja

megelőzés

A primer biliaris cirrhosis megelőzése nem lehetséges. A betegség pontos okait még vizsgálják.

Utógondozás

Az elsődleges biliaris cirrhosis rendszeres utóvizsgálatot igényel az orvos folyamatos figyelemmel kísérése érdekében. A betegeknek feltétlenül meg kell tartaniuk a megbeszéléseket, mert a pontos diagnózis szintén lényeges eleme a nyomonkövetési kezelésnek. Ily módon a visszaesés korán felismerhető. A betegség lefolyása az ellenőrzések révén pontosan ellenőrizhető az utógondozás keretében.

A rutinnak megfelelően három-hat havonta ajánlott ellenőrzés. Ha a laboratóriumi értékeknek a tényleges terápiát követő idő alatt romlaniuk kell, további vizsgálati időpontok vannak tervben. A betegeknek nem szabad elhalasztaniuk a vizsgálatokat, inkább időben kell konzultálniuk az orvossal. Függetlenül attól, hogy májtranszplantáció történt-e vagy sem, elengedhetetlen, hogy az érintettek figyeljenek a betegség egyéb tüneteire.

A fokozott fáradtság és a gyakori viszketés súlyosbodásra utal. A rendszeres napi ritmus segít megtalálni az egyensúlyt. Megfelelő szüneteket és alvási fázisokat kell betartani, hogy a beteg állapota javuljon. Májtranszplantáció után hosszú távú ellátás ajánlott. Ez elérhető a megfelelő transzplantációs központokban. Az orvosok ajánlásai mellett a család és a barátok mentális támogatása is nagyon értékes az érintettek számára.

Ezt megteheti maga is

Sajnos ennek az autoimmun betegségnek nincs terápiás megközelítése, amely képes gyógyítani a betegséget. Az előírt gyógyszer nemcsak enyhítheti a tüneteket, hanem késleltetheti a cirrhosis és így a szükséges májtranszplantáció időpontját is. Ezért ezeket rendszeresen szedni kell. Az orvosi ellenőrzéseket is rendszeresen el kell végezni.

Az ilyen diagnózis által kiváltott lehetséges pszichológiai problémák miatt ajánlott a kísérő pszichoterápia, amelyben a felmerülő félelmeket és bizonytalanságokat megfelelő módon megvitatják és így leküzdhetők. Hasznos az ötletcsere is az érintettekkel. Van egy máj önsegítő csoport és egy betegcsoport az Erlangen Máj Központból. Most már létezik egy Facebook-csoport is az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők számára. Aki itt kutat az interneten, gyorsan megtalálja.

A megbízhatóan működő immunrendszer fontos egy autoimmun betegség esetén is. Az immunrendszer erősítésének számos módja van. A méregtelenítő intézkedések, például a béltisztítás vagy a tisztító kúrák, kiegészítik az étrendi intézkedéseket, például az alacsony zsírtartalmú étrendet, amely enyhíti a májat. Mindenekelőtt kerülni kell az állati zsírokat, és helyette kiváló minőségű omega-3-ban gazdag növényi olajokat kell használni. Az omega-3 zsírsavak például lenmagolajban vagy dióolajban találhatók.

Ezenkívül különösen a májbetegségben szenvedőknek kerülniük kell a stresszt. Ehelyett sok alvás és pihenés, de rengeteg testmozgás, például túrázás, séta vagy úszás is szerepel.